Συνέντευξη στο in.gr
Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σπανίων Παθήσεων (29/2) το in.gr αναδεικνύει μέσα από μια σειρά συνεντεύξεων χαρακτηριστικές σπάνιες παθήσεις. Σήμερα, η πρόεδρος του συλλόγου «Πνευμονική Υπέρταση Ελλάδος», Ιωάννα Αλυσανδράτου, αναφέρει μεταξύ άλλων τι πρέπει να αλλάξει στο ΕΣΥ για να βελτιωθεί η καθημερινότητα των ελλήνων ασθενών με Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.
Κυρία Αλυσανδράτου, τι είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ);
Η Πνευμονική Υπέρταση δεν έχει καμία απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Αρτηριακή Υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα η Πνευμονική Υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.
Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Ως μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών (mPAP) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Η διάγνωση της Πνευμονικής Υπέρτασης τίθεται εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ξεπερνά τα 25mmHg σε ηρεμία, με φυσιολογική πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία κατά τη διάρκεια του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού (<15 mmHg), μια εξέταση πιστοποίησης της νόσου της Πνευμονικής Υπέρτασης. Η αύξηση πιέσεων και αντιστάσεων στις πνευμονικές αρτηρίες οδηγεί σε υπερφόρτωση πίεσης της δεξιάς κοιλίας, ανεπάρκεια των βαλβίδων, καρδιακή ανεπάρκεια και τελικώς πρώιμο θάνατο. Η πνευμονική υπέρταση είναι σχετικά σπάνια πάθηση και ιδιαίτερα μια μορφή της, που λέγεται πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση. Πρόκειται για πάθηση άγνωστης κατά βάση αιτιολογίας, που καταδικάζει τον πάσχοντα σε μικρό προσδόκιμο ζωής με χαμηλή ποιότητα ζωής.
Είναι αυτοάνοση ή κληρονομική νόσος;
Η ΠAΥ δεν είναι χαρακτηρισμένη, ούτε ως αυτοάνοσο, ούτε ως κληρονομικό νόσημα. Η μόνη γνωστή αιτία που προκαλεί την ιδιοπαθή ΠΑΥ είναι η γονιδιακή μετάλλαξη. Δυστυχώς, υπάρχουν καταγεγραμμένα και περιστατικά οικογενούς ΠΑΥ, δηλαδή από κληρονομικό αίτιο, παρόλα αυτά αυτό είναι ένα μικρό ποσοστό και δεν μπορεί να χαρακτηρίσει τη νόσο.
Υπάρχει τρόπος προγεννητικής διάγνωσης;
Με δεδομένο ότι έχουν ανακαλυφθεί ελάχιστα γονίδια, με γνωστότερο το BMPR2, τα οποία μεταλλάσσονται και δημιουργούν ΠΑΥ, και ενώ ενοχοποιούνται πολλά ακόμα, τα οποία δεν έχουν διερευνηθεί, σε συνδυασμό με το ότι μόνο το 20% αυτών που έχουν το γονίδιο της ΠΑΥ θα νοσήσουν τελικά από τη νόσο, όχι.
Τι βαρύτητας είναι το νόσημα και πως επηρεάζει την ποιότητα ζωής των ασθενών και των οικογενειών τους;
Το νόσημα της ΠΑΥ είναι εξαιρετικά δύσκολο, τόσο για τον πάσχοντα, όσο και για την οικογένεια του. Σκεφτείτε ένα παιδί που ξεκινά τη ζωή του στο σχολείο και δεν μπορεί να τρέξει, να παίξει χωρίς κανείς να μπορεί να του εξηγήσει για αυτό που θα του συμβεί εάν το κάνει. Σκεφτείτε μια νέα μητέρα που μόλις γέννησε το παιδί της και δεν μπορεί καν να το κρατήσει αγκαλιά. Σκεφτείτε μια νέα γυναίκα που έχει οικογένεια και ξαφνικά δεν μπορεί ούτε να μαγειρέψει για αυτήν. Σκεφτείτε μια μεσήλικη γυναίκα η οποία πάνω στην ώρα που θα έβγαινε στη σύνταξη για να ξεκουραστεί δεν μπορεί να κάνει καμία φυσική δραστηριότητα αλλά και μια ηλικιωμένη που θέλει να βοηθήσει την οικογένεια της όπως έχει συνηθίσει να γίνεται στην ελληνική οικογένεια και είναι εγκλωβισμένη μέσα στο ίδιο της το σώμα σ’ ένα κρεβάτι. Όλες αυτές οι εικόνες θα μπορούσαν να έχουν πλήρη ηλικιακή αναστροφή μια και η ηλικία δεν παίζει κανένα ρόλο στην σωματική κατάσταση στην οποία επέρχεται ο πάσχοντας με ΠΑΥ, παρά μόνο το στάδιο της νόσου. Αφού «δείτε» τις εικόνες αναλογιστείτε τώρα τις συνέπειες για τον πάσχοντα και την οικογένεια του είναι μια τεράστια αλλαγή ζωής, τόσο σε ποιότητα και δυστυχώς σε ποσότητα.
Η ΠΑΥ δείχνει κάποια «προτίμηση» σε ένα από τα δυο φύλα καθώς και σε κάποιες ηλικιακές ομάδες;
Όπως δείχνουν και οι εικόνες των ασθενών που μόλις σας ανέφερα, γιατί δεν χρησιμοποίησα καθόλου τυχαία σε όλες, γυναίκες, οι οποίες κατέχουν το 80% στη νόσο σε σχέση με τους άντρες. Η ΠΑΥ μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία τόσο στην ιδιοπαθή όσο και στη δευτεροπαθή της μορφή για αυτό και έχουμε ασθενείς κάθε ηλικίας, από νεογέννητα ως και ανθρώπους της τρίτης ηλικίας. Τα στατιστικά των διαγνώσεων ανά τον κόσμο, δείχνουν οι περισσότερες διαγνώσεις να είναι στην δεκαετία των 30 με 40 χρόνων των πασχόντων.
Πόσοι είναι οι ασθενείς στην Ελλάδα; Υπάρχει επίσημο αρχείο ή πρόκειται για καταγραφή με πρωτοβουλία του συλλόγου σας;
Υπολογίζουμε από τους ασθενείς που επισκέπτονται τα νοσοκομεία στη χώρα μας ότι, υπάρχουν γύρω στους 500 ασθενείς με διάγνωση ιδιοπαθούς ΠΑΥ και άλλοι 1.500 με δευτεροπαθή μορφή της νόσου. Ωστόσο πιστεύουμε ότι υπάρχουν ίσως και άλλοι τόσοι αδιάγνωστοι, κάτι το οποίο δυστυχώς επιβεβαιώνεται από τις συνεχείς νέες διαγνώσεις. Επίσημη καταγραφή δεν υπάρχει αλλά μόλις πριν λίγους μήνες ξεκίνησε ένα registry από τους γιατρούς μας, αλλά αυτό θα πάρει χρόνο για να μας δώσει αποτελέσματα.
Ποιο είναι το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών στην Ελλάδα, συγκριτικά με την ΕΕ και τις ΗΠΑ;
Είναι μία δύσκολη ερώτηση με δεδομένο ότι ο καθένας από εμάς είναι μονασθενής. Ανάλογα με το στάδιο που διαγιγνώσκετε κάποιος σε συνδυασμό με την επίδραση των φαρμάκων στον οργανισμό του διαμορφώνεται και το προσδόκιμο ζωής των πασχόντων που είναι ανεξάρτητο από την εκάστοτε χώρα (που έχει φάρμακα της νόσου). Ο παγκόσμιος μέσος όρος διαβίωσης για τις χώρες που έχουν φαρμακευτικές αγωγές της νόσου της ΠΑΥ είναι μικρός. Παρόλα αυτά επειδή σήμερα έχουμε περισσότερα φάρμακα στην φαρέτρα μας και έχουμε όλοι σιγά-σιγά αποκτήσει μεγαλύτερη γνώση για τη σπάνια αυτή νόσο, το εξαιρετικά χαμηλό προσδόκιμο ζωής τείνει να αλλάξει. Είναι όμως πολύ σημαντικό ο ασθενής να λαμβάνει έγκαιρα την πρέπουσα θεραπεία για την ΠΑΥ.
Οι διαθέσιμες θεραπείες τι στόχο έχουν; Έλεγχος των συμπτωμάτων ή ίαση;
Ευτυχώς σήμερα σε αντίθεση με την προηγούμενη δεκαετία έχουμε αρκετά καλά φάρμακα για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και την καθυστέρηση της νόσου, ωστόσο κανένα δεν την σταματά και φυσικά δεν την θεραπεύει. Έτσι παραμένει μια επικίνδυνα εξελισσόμενη και θανατηφόρα ασθένεια με μεγάλη σωματική συμπτωματολογία στον πάσχοντα και τεράστια ψυχική επιβάρυνση.
Ποιο είναι το κόστος της θεραπείας; Υπάρχει κάλυψη από τα ασφαλιστικά ταμεία;
Τα κόστη για τις θεραπείες μας έχουν μεγάλη διακύμανση και αυτό οφείλεται στην αντίδραση του καθενός από εμάς στη φαρμακευτική του αγωγή και με την «ταχύτητα» την οποία εξελίσσεται η νόσος, άρα και το στάδιο το οποίο βρίσκεται ο ασθενής. Η θεραπεία μας λοιπόν ξεκινά από τα 600 ευρώ το μήνα και μπορεί με διαβαθμίσεις (ανάλογα με το στάδιο της νόσου όπου δίνονται συνδυαστικές θεραπείες) να ξεπεράσει και τις 20.000 ευρώ το μήνα. Ως ορφανά φάρμακα (για τα σπάνια νοσήματα) ευτυχώς καλύπτονται 100% από τα ασφαλιστικά μας ταμεία, διότι κανείς από εμάς δεν θα μπορούσε να αντεπεξέλθει σε κανενός είδους συμμετοχή σε τόσο ακριβά φάρμακα, άρα θα ήμασταν και όλοι αυτόματα καταδικασμένοι. Υπάρχει όμως και μια εξαίρεση, η τεράστια δυσκολία που συναντάμε για την χορήγηση αυτών των φαρμάκων από το ταμείο της πρόνοιας και φυσικά για τους ανασφάλιστους συνασθενείς μας.
Δηλαδή αντιμετωπίζετε δυσκολίες πρόσβαση και καθυστερήσεις στις θεραπείες λόγω οικονομικής κρίσης.
Πρόσβαση έχουμε σε όλα, αλλά μετ’ εμποδίων. Επειδή ο ασθενής με ΠΑΥ δεν μπορεί να μην λάβει το φάρμακο του στην ώρα του, οι καθυστερήσεις μπορούν να αποβούν ακόμα και μοιραίες. Το ίδιο ισχύει και για τις εξετάσεις μας, όταν έχουμε δείγματα επιδείνωσης πρέπει ο ασθενείς να ελέγχεται άμεσα γιατί ο χρόνος σε μια τέτοια νόσο είναι εξαιρετικά πολύτιμος. Η κατάσταση, λοιπόν, με τις ελλείψεις στα νοσοκομεία, με τα Ταμεία σε μόνιμη οικονομική αναταραχή, δημιουργούν καθυστερήσεις που εκτός ότι μας κάνουν να τρέχουμε για τα αυτονόητα, πολλές φορές θέτουν σε κίνδυνο τη ζωή του συνασθενή μας.
Η χώρα μας διαθέτει Κέντρο Αναφοράς για την ΠΑΥ; Υπάρχουν εξειδικευμένοι γιατροί;
Όχι. Κέντρο αναφοράς δεν υπάρχει. Ωστόσο ευτυχώς πλέον έχουμε γιατρούς που ασχολούνται με τη νόσο μας, έχοντας όμως στο αντίποδα πολλά πράγματα τα οποία δεν μπορούν να κάνουν για εμάς με την κατάσταση στη χώρα μας.
Τι πρέπει να αλλάξει στο ΕΣΥ για να βελτιωθεί η καθημερινότητα των ασθενών σε επίπεδο διάγνωσης και θεραπείας;
Το σημαντικότερο όλων είναι η σωστή και έγκυρη διάγνωση της νόσου, άρα μεγαλύτερη εκπαίδευση στους γιατρούς της πρώτης γραμμής, ώστε να μην χάνεται πολύτιμος χρόνος για τον πάσχοντα και αυτό να επηρεάζει ραγδαία τον χρόνο ζωής του. Όσον αναφορά για το μετά τη διάγνωση, είναι σημαντική η οργάνωση εξειδικευμένων ιατρείων, καλύπτοντας όσο το δυνατόν κάθε περιοχή της Ελλάδας, που να μπορούν να αντιμετωπίζουν τέτοιους ασθενείς και να έχουν συχνή ενημέρωση από τις παγκόσμιες εξελίξεις της νόσου.
Πόσο συνεργάσιμος είναι ο κρατικός μηχανισμός στα προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς;
Και είναι και δεν είναι. Για να καταφέρεις να γίνουν όλα στην ώρα τους στην Ελλάδα της γραφειοκρατίας έχοντας τον χρόνο ως αντίστροφη μέτρηση για τον πάσχοντα, είναι εξαιρετικά «επιβλαβές» και για τον κρατικό μηχανισμό και για τον ασθενή. Με αποτέλεσμα να πιεζόμαστε όλοι να κάνουμε τα απαραίτητα για τη ζωή του πάσχοντα σε ευδόκιμο χρόνο, ενώ με την απλοποίηση κάποιων διαδικαστικών για τόσο σοβαρές παθήσεις θα έδιναν ουσιαστικά αποτελέσματα και εκεί που χρειάζονται για όλους.
Ένα μεταμοσχευτικό κέντρο πνευμόνων στην Ελλάδα, κατά το πρότυπο του Ωνασείου στις μεταμοσχεύσεις καρδιάς, θα δημιουργούσε καλύτερες προοπτικές για τους ασθενείς;
Εννοείται. Θα έδινε την ευκαιρία που έχασαν σχεδόν όλοι οι συνασθενείς μας στο παρελθόν και πιστέψτε με, είναι πολλοί. Και επειδή το θέμα των μεταμοσχεύσεων σε μια τέτοια πάθηση είναι υψίστης σημασίας, η δράση για την «ενεργοποίηση» τους στην χώρα μας είναι πολύ σημαντική. Και όταν λέω «ενεργοποίηση» εννοώ σε όλα τα επίπεδα, από την πολύτιμη για εμάς δωρεά οργάνων μέχρι την πλήρη υποστήριξη ενός καλού κέντρου μεταμόσχευσης με άρτια εξειδικευμένο προσωπικό.
Ποιό μήνυμα θα θέλατε να στείλετε στην κοινωνία με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σπανίων Παθήσεων;
Η Παγκόσμια Ημέρα Σπανίων Παθήσεων, στις 29 Φεβρουαρίου, είναι μια σημαντική μέρα για όλους εμάς τους σπάνιους πάσχοντες και πρέπει όλη η ελληνική κοινωνία να ανοίξει την αγκαλιά της ενεργοποιώντας κοινό, γιατρούς και κρατικούς μηχανισμούς για να μπορούμε να ατενίζουμε το μέλλον με αισιοδοξία. Ανοίξτε την καρδιά σας στις σπάνιες παθήσεις μεγαλώστε τη φωνή μας.
Επί τη ευκαιρία να αναφέρω ότι Σύλλογος μας αρωγός στη προσπάθεια να γίνουν αναγνωρίσιμες όλες οι σπάνιες παθήσεις, δρα και φέτος μαζί με τους Παιδικούς και Βρεφονηπιακούς σταθμούς του Δήμου Κηφισιάς πραγματοποιώντας μια εκδήλωση γι’ αυτή τη σπάνια ημέρα, και την Δευτέρα 29 Φεβρουαρίου 2016, στις 17.00 μμ στο Εντευκτήριο της Εκάλης (Πλατεία Κέννεντυ 145 78 Εκάλη, διπλά στην εκκλησία της Αγία Μαρίνα) ο Σπάνιος Μωβ Ελέφαντας Πόνγκο, θα μιλήσει για την Σπάνια Ιστορία του και όλοι μαζί θα ανοίξουμε την καρδιά μας για να ενδυναμώσουμε, την άγνωστη για πολλούς, φωνή, χιλιάδων Σπανίων Πασχόντων στην Ελλάδα και εκατομμυρίων στον Κόσμο. Μπορείτε να δείτε πληροφορίες της εκδήλωσης μας στο https://www.facebook.com/events/1157452787598243.
Η Πρόεδρος του Πανελληνίου Συλλόγου Ασθενών με Πνευμονική Υπέρταση, Ιωάννα Αλυσανδράτου με τον Σπάνιο Μωβ Ελέφαντα Πόνγκο και τον Ολυμπιονίκη, Δημοσθένη Ταμπάκο.
health.in.gr
